Lupus Eritematoso Sistemico (LES) Sintomi e Cause

Lupus Eritematoso Sistemico (LES) Sintomi e Cause

Il lupus colpisce la vita di milioni di donne in tutto il mondo. Molti pazienti con lupus hanno carenze che influiscono sulla loro salute e non ne sono consapevoli.

Carenze corporee borderline e disordini metabolici legati allo stile di vita e alla dieta peggiorano il decorso del lupus e sono difficili da rilevare con i comuni test di laboratorio.

Test specializzati identificano con precisione carenze corporee e disordini metabolici, migliorando il decorso della malattia e la qualità della vita dei pazienti.

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune che si verifica quando il sistema immunitario attacca erroneamente i propri organi e tessuti ^[1].

Viene definito “sistemico” perché l’infiammazione cronica causata dal lupus può colpire molti sistemi del corpo, tra cui:

• Articolazioni
• Pelle
• Vasi
• Cellule del sangue
• Organi interni: cervello, sistema nervoso, cuore e polmoni

Diagnosi

Il lupus può essere difficile da diagnosticare perché i suoi sintomi spesso imitano quelli di altre malattie.

Per la diagnosi di lupus è richiesta la presenza di almeno 4 degli 11 criteri definiti dall’American Rheumatology Association ^[2][3]. I criteri combinano dati ottenuti dal quadro clinico del paziente (sintomi) e da test speciali.

Il sintomo più caratteristico del lupus è un’eruzione cutanea sul viso, che si estende su entrambe le guance e assomiglia alle ali di una farfalla. Un’eruzione cutanea si verifica in molti, ma non in tutti, i casi di lupus. La malattia è stata chiamata “lupus” proprio a causa della somiglianza delle lesioni cutanee rosse con un morso di lupo.

Il lupus può mostrare sintomi come:

• Stanchezza intensa
• Dolore articolare o gonfiore
• Edema (gonfiore) alle mani, ai piedi e intorno agli occhi
• Mal di testa
• Febbre bassa
• Sensibilità alla luce solare (fotosensibilità)
• Dolore toracico durante la respirazione profonda
• Perdita di capelli
• Ulcere della bocca
• Sindrome di Raynaud: un disturbo della circolazione sanguigna nelle mani e nei piedi, dove le punte delle dita diventano pallide o blu.

La diagnosi viene effettuata sulla base del quadro generale del paziente e della valutazione dei sintomi dell’infiammazione, nonché degli esami di laboratorio e di imaging.

Test diagnostici di laboratorio

Coinvolgono esami del sangue e delle urine che possono includere:

• Emocromo completo: questo test misura il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, nonché la quantità di emoglobina, la proteina che trasporta l’ossigeno nei globuli rossi. I risultati possono indicare anemia, che è un sintomo comune nel lupus, o bassi livelli di globuli bianchi o piastrine.
• Velocità di sedimentazione degli eritrociti: questo esame del sangue determina la velocità con cui i globuli rossi si depositano sul fondo di una provetta nell’arco di un’ora. Una velocità di sedimentazione più veloce del normale può indicare un’infiammazione o una malattia sistemica, come il lupus. La velocità di sedimentazione non è correlata a nessuna malattia specifica. Può essere aumentata in caso di lupus, infezione, altre condizioni infiammatorie o cancro.
• Indicatori di funzionalità epatica e renale: gli esami del sangue possono valutare il funzionamento dei reni e del fegato. Il lupus può colpire questi organi.
• Test degli anticorpi (ANA): un test positivo per la presenza di anticorpi antinucleari (ANA) – un gruppo di anticorpi prodotti dal sistema immunitario – indica un sistema immunitario iperattivo. Mentre la maggior parte delle persone con lupus è positiva per la presenza di ANA, la maggior parte delle persone con ANA positivo non ha il lupus. Se viene trovato ANA, il medico consiglia di eseguire test per anticorpi più specifici.
• Analisi delle urine: si riferisce all’esame di un campione di urina. Può mostrare livelli aumentati di proteine ​​​​o globuli rossi nelle urine, che possono verificarsi se il lupus ha colpito i reni.
• Prove di imaging

Se si sospetta un danno cardiaco, il medico può raccomandare:

• Radiografia del torace: può rivelare liquido o infiammazione nei polmoni.
• Ecografia cardiaca: questo test utilizza gli ultrasuoni per produrre immagini in tempo reale del tuo cuore che batte. Può verificare la presenza di problemi con le valvole e altre parti del cuore.

Biopsia

Il lupus può causare danni alla pelle, ai reni e ad altri organi. Il trattamento può variare a seconda del tipo di danno che si è verificato. Il prelievo di un campione di tessuto dalla pelle o dal rene viene effettuato utilizzando un ago speciale. L’esame del campione può confermare o escludere la diagnosi di lupus e guidare la scelta del trattamento appropriato.

Farmaci

I farmaci per il lupus dipendono dai sintomi di ciascun paziente. Determinare se trattare o meno i sintomi e quali farmaci usare richiede un’attenta discussione dei benefici e dei rischi tra il paziente e il medico curante ^[4].

Quando i sintomi si attenuano, potrebbe essere necessario un cambiamento nei farmaci o nei dosaggi. I farmaci più comunemente usati per controllare il lupus includono:

• Farmaci antinfiammatori non steroidei (naprossene, ibuprofene, ecc.)
• Farmaci antimalarici (Plaquenil)
• Corticosteroide (Medrol, Prezolon)
• Immunosoppressori (azatioprina, micofenolato mofetile, metotrexato)
• Agenti biologici (belimumab)
• Anticoagulanti (aspirina, eparina, sintrom, ecc.)
• Medicinali correlati all’organo eventualmente danneggiato (antipertensivi, diuretici, antiepilettici, antibiotici, ecc.)

Gli obiettivi della terapia farmacologica sono controllare i sintomi, ridurre l’intensità dell’infiammazione e il danno agli organi che possono essere colpiti, sopprimere il sistema immunitario e ridurre le ricadute.

Quali sono i quattro tipi di Lupus?

Quando le persone parlano di lupus, di solito si riferiscono al lupus sistemico. Ma ci sono quattro tipi di lupus ^[5]:

Lupus eritematoso sistemico

È la forma più comune di lupus. Può essere lieve o grave e coinvolgere più organi.

Lupus cutaneo

Questa è una forma di lupus che è limitata alla pelle. Circa due terzi delle persone con lupus sviluppano una sorta di malattia della pelle, chiamata lupus eritematoso cutaneo.

La malattia della pelle nel lupus può causare eruzioni cutanee o lesioni, la maggior parte delle quali apparirà su aree esposte al sole come viso, orecchie, collo, mani e piedi. Nel 40-70% delle persone affette da lupus, la loro malattia è aggravata dall’esposizione ai raggi ultravioletti (UV) della luce solare o artificiale. La diagnosi viene fatta prendendo una biopsia cutanea.

Lupus da farmaci (causato da droghe)

È una malattia simile al lupus causata da alcuni farmaci da prescrizione, tra cui:

– Idralazina (antipertensivo)

– Procainamide (antiaritmico)

– Isoniazide (usata per trattare la tubercolosi).

Il lupus medicinale è più comune negli uomini perché ricevono più spesso farmaci specifici. Tuttavia, non tutti i pazienti che assumono questi farmaci svilupperanno la malattia. I sintomi assomigliano a quelli del lupus sistemico, ma raramente coinvolgono gli organi principali. Tali sintomi possono essere:

– mialgie

– sintomi simil-influenzali, stanchezza e febbre

– pleurite o pericardite (infiammazione delle membrane che ricoprono il polmone e il cuore e causano dolore e disagio)

– rilevazione di valori anomali nei test di laboratorio

Di solito ci vogliono diversi mesi o addirittura anni di trattamento continuo con un farmaco prima che compaiano i sintomi. I sintomi simili al lupus di solito scompaiono entro sei mesi dall’interruzione dei farmaci.

Lupus neonatale – Lupus eritematoso neonatale (NEL)

È una condizione rara che colpisce i bambini di donne che hanno il lupus.

Il lupus neonatale non è un vero lupus. È una condizione rara associata alla rilevazione di anticorpi specifici nella madre (anti-SSA/Ro e anti-SSB/La) che colpiscono il feto. Alla nascita, il bambino può presentare un’eruzione cutanea, problemi al fegato o un basso numero di globuli bianchi e rossi, ma questi sintomi di solito scompaiono completamente dopo sei mesi, senza causare effetti negativi a lungo termine sulla salute del bambino.

Il lupus neonatale può molto raramente causare una bassa frequenza cardiaca nel feto. È una malattia particolarmente rara, di solito rilevata tra la 16esima e la 24esima settimana di gravidanza.

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Fatti e statistiche sul lupus

Si stima che circa cinque milioni di persone soffrano di lupus in tutto il mondo.

Di questi, il 90% sono donne.

La maggior parte delle persone affette da lupus lo sviluppa tra i 15 e i 44 anni.

Una persona su tre con lupus soffre di più malattie autoimmuni.

Le persone che hanno qualcuno in famiglia con lupus o un’altra malattia autoimmune hanno un rischio maggiore di sviluppare la malattia.

L’80-90% delle persone affette da lupus ha un’aspettativa di vita normale.

 Centro risorse nazionale Lupus

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Cosa fa scattare il lupus?

Alcune persone nascono con una predisposizione a sviluppare il lupus, che può essere scatenato da infezioni, alcuni farmaci o stress. I fattori più comuni associati all’insorgenza o alle riacutizzazioni della malattia sono:

• Ormoni: 9 casi di lupus su 10 coinvolgono donne. I cambiamenti ormonali durante la vita di una donna, come le mestruazioni, la gravidanza, il climaterio e la menopausa, sembrano svolgere un ruolo centrale nell’innescare la malattia e le sue riacutizzazioni.

• Ereditarietà: nella maggior parte dei casi, la sola predisposizione genetica non può giustificare lo sviluppo del lupus. Ciò è particolarmente evidente nei gemelli, che crescono nello stesso ambiente, hanno gli stessi tratti ereditari, ma solo uno sviluppa il lupus. La malattia può verificarsi in persone in cui non esiste una storia familiare di lupus, ma in alcuni membri della famiglia possono essere presenti altre malattie autoimmuni. Si stima che i fattori ereditari partecipino alla comparsa della malattia in meno del 20%.

• Fattori esogeni – ambientali: l’influenza di fattori esogeni su individui suscettibili innesca la comparsa del lupus. Tali fattori possono essere infezioni virali, luce solare (UVA e UVB), alcuni antibiotici (penicillina, tetracicline, sulfonamidi), esaurimento fisico, grave stress emotivo (divorzio, malattia o morte in famiglia, perdita del lavoro) e tutto ciò che mette il corpo sotto stress (chirurgia, infortunio, gravidanza, parto).

Fattori genetici, ambientali, ormonali e metabolici agiscono in sequenza o simultaneamente sul sistema immunitario.

L’azione dei patogeni determina la creazione di autoanticorpi, l’attivazione dei globuli bianchi (cellule T) e il rilascio di citochine infiammatorie, che causano infiammazione e danni a vari organi.

Cause metaboliche del lupus

Lo stato metabolico dell’organismo è direttamente collegato alla patogenesi del lupus.

Il metabolismo descrive l’insieme delle reazioni chimiche che mantengono in vita l’organismo. Le reazioni chimiche avvengono in sequenza nel corpo umano, al fine di:

• Produrre energia per il funzionamento delle cellule e del corpo.

• Assorbire e convertire cibo e sostanze nutritive in elementi che possono essere utilizzati come combustibile o elementi costitutivi.

• Creare nuove cellule (sanguigne, cutanee, gastrointestinali, ecc.).

• Riparare tessuti danneggiati.

• Produrre anticorpi per la difesa dell’organismo.

• Produrre ormoni per la regolazione delle funzioni cellulari e il coordinamento dei sistemi corporei (insulina, tiroormoni, adrenalina, cortisolo, ecc.).

Negli ultimi cinque anni è stato scoperto che i disordini dei processi metabolici sono un fattore centrale nello sviluppo del lupus e delle malattie autoimmuni. Questo è un passo importante nella lotta contro il lupus, che ha aumentato la comprensione dei meccanismi di sviluppo della malattia e migliorato il suo trattamento ^{[8][9][10][11][12][13]}.

In condizioni normali, l’azione del sistema immunitario è costantemente regolata e adattata in base a:

• Capacità del corpo di produrre energia (mitocondri) 
• Attività normale
• Quantità e qualità del cibo
• Composizione della flora microbica
• Adeguatezza o mancanza di vitamine, aminoacidi (glutammina, N-acetilcisteina), acidi grassi (omega 3, 6 e 9), antiossidanti e altri micronutrienti
• Azione dell’insulina

I disturbi nei suddetti processi metabolici portano a un’eccessiva stimolazione del sistema immunitario e alla perdita della sua capacità di distinguere gli elementi estranei dai propri organi e tessuti.

Affrontare i disturbi metabolici, sia con interventi medici sullo stile di vita, coprendo le carenze e utilizzando farmaci per gestire l’infiammazione, porta a trattamenti più efficaci e un miglioramento della qualità della vita dei pazienti ^[3,5,10].

L’analisi di piccole molecole nel sangue rileva i disturbi metabolici associati al decorso e alla manifestazione delle malattie autoimmuni.

Lo stato metabolico di una persona è il principale fattore di rischio per lo sviluppo di una malattia autoimmune.

Negli ultimi anni sono diventati disponibili test speciali che misurano piccole molecole che partecipano alle reazioni chimiche del corpo e registrano le esatte carenze e disturbi metabolici.

Cosa fare dopo la diagnosi di lupus?

La diagnosi è il primo e non l’ultimo passo nel trattamento del lupus. È fondamentale, parallelamente o in seguito alla diagnosi della malattia, identificare e gestire i disordini metabolici sottostanti e i fattori di rischio che portano alla sua manifestazione.

Quanto prima vengono gestiti i trigger metabolici del lupus, tanto più efficaci sono gli interventi di prevenzione e trattamento

Il ripristino dell’equilibrio metabolico dell’organismo migliora il quadro clinico e il decorso della salute dei pazienti affetti da LES.

Test speciali identificano carenze e disordini metabolici che portano alla malattia. La misurazione di molecole molto piccole, mediante analisi specializzate, fornisce un quadro accurato dello stato del profilo metabolico di ciascun individuo. Si tratta di strumenti aggiuntivi alle attuali opzioni diagnostiche e terapeutiche, che aiutano il medico a fornire trattamenti più efficaci.

Il ripristino dell’equilibrio metabolico del corpo, combinato con l’applicazione di un intervento medico intensivo nello stile di vita e nell’alimentazione, migliora il quadro clinico e il decorso della salute dei pazienti affetti da lupus ^[16][17][18].

Sulla base della nostra esperienza clinica nei pazienti con LES, gli interventi medici sullo stile di vita e sulla nutrizione si traducono in:

• Miglioramento del decorso della malattia
• Riduzione del rischio di danni agli organi bersaglio (cuore, reni, pelle, polmoni, sistema nervoso centrale)
• Miglioramento della risposta ai farmaci
• Riduzione dei focolai di malattie infiammatorie
• Aumento dei livelli di energia e miglioramento della qualità della vita

Nuove evidenze confermano il fatto che per ottenere un sostanziale miglioramento della salute e della qualità della vita, ogni paziente deve essere trattato come un caso unico e i disordini metabolici e le carenze dell’organismo nei nutrienti di base, che hanno portato alla manifestazione, devono essere malattia restaurata.

I farmaci, la correzione delle carenze e la dieta di ogni paziente devono essere adattati al suo profilo metabolico. In questo modo, i cambiamenti e i miglioramenti vengono mantenuti a lungo termine.

Misurando i metaboliti si individuano gli opportuni interventi terapeutici, necessari a ciascun paziente per migliorare il decorso della malattia ^[5][14][15].

Sebbene non esista una cura permanente per il lupus, attraverso la nostra esperienza clinica abbiamo scoperto che il controllo dei sintomi e il trattamento parallelo dei disturbi metabolici della malattia migliorano significativamente il decorso della salute dei pazienti con LES, aiutano a controllare meglio i sintomi e riducendo la frequenza delle recidive ^[16][17][18].

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BIBLIOGRAFIA:

[1] Lupus. Mayo Clinic.

[2] Revised Criteria for Classification of Systemic Lupus Erythematosus. American College of Rheumatology

[3] Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Centers for Disease Control and Prevention.

[4] Lupus Treatment. Mayo Clinic.

[5] What is lupus? Lupus Foundation of America

[6] Prognosis and life expectancy. National Resource Center on Lupus.

[7] Lupus facts and statistics. National Resource Center on Lupus.

[8] Immunometabolism in systemic lupus erythematosus. Laurence Morel. Nature Reviews Rheumatology, 2017 May.

[9] New insights into the immunopathogenesis of systemic lupus erythematosus. George C. Tsokos et al. Nature Reviews Rheumatology. December 2016.

[10] The Microbiome and Systemic Lupus Erythematosus List of authors. James T. Rosenbaum, M.D., and Gregg J. Silverman, M.D. N Engl J Med 2018.

[11] Metabolism and Autoimmune Responses: The microRNA Connection. Alessandra Colamatteo, Veronica de Rosa et al. Frontiers in Immunology. August 2019.

[12] Immunometabolism in the pathogenesis of systemic lupus erythematosus. Chen-xingZhang et al. Journal of Translational Autoimmunity, 2020.

[13] Metabolic pressure and the breach of immunological self-tolerance Veronica De Rosa, Antonio La Cava & Giuseppe Matarese. 18 October 2017. Nature Immunology.

[14] Metabolic profiling of organic and fatty acids in chronic and autoimmune diseases. Evangelia Sarandi, Dimitris Tsoukalas et al. Advances in Clinical Chemistry. July 15, 2020. Elsevier Inc.

[15] Targeted Metabolomic Analysis of Serum Fatty Acids for the Prediction of Autoimmune Diseases. Tsoukalas, D, Saranti E, Fraggkoulakis V, et al. Front. Mol. Biosci. 6, 1–14 (2019).

[16] Metabolism as a Target for Modulation in Autoimmune Diseases. Nick Huang Andras Perl. Cell, Trends in ImmunologyMay 05, 2018

[17] Chronic Inflammation in the Context of Everyday Life: Dietary Changes as Mitigating Factors. Margină, D.; Ungurianu, A.; Purdel, C.; Tsoukalas, D.;
Sarandi, E.; Thanasoula, M.; Tekos, F.; Mesnage, R.; Kouretas, D.; Tsatsakis, A. Int. J. Environ. Res. Public Health 2020, 17, 4135.

[18] World aging population, chronic diseases and impact of modifiable-metabolic risk factors. Dr. Dimitris Tsoukalas, MD (Greece). European Institute of Nutritional Medicine, E.I.Nu.M. 20th International Congress of Rural Medicine 2018. Tokyo – Japan.