Sindrome di Sjogren

Sindrome di Sjogren

La sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune che colpisce le ghiandole che producono fluidi corporei (ghiandole esocrine).

La sindrome di Sjogren è una delle malattie autoimmuni più comuni. Colpisce principalmente le ghiandole che mantengono l’umidità delle mucose e dei tessuti del corpo umano, mentre può anche coesistere con altre malattie autoimmuni. I primi sintomi sono secchezza oculare, secchezza delle fauci e dolori articolari.

Gli interventi medici nello stile di vita, nella correzione delle carenze e nell’alimentazione, uniti all’uso di farmaci con effetti positivi sul metabolismo, hanno cambiato radicalmente il decorso della malattia e la qualità della vita nei pazienti con sindrome di Sjogren.

La sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune che colpisce le ghiandole che producono fluidi corporei (ghiandole esocrine).

Le ghiandole che vengono colpite per prime sono quelle che producono lacrime (lacrimali) e saliva (salivari). I sintomi principali sono secchezza oculare e secchezza delle fauci.

In alcuni casi, sono colpite anche ghiandole in altre parti del corpo, come quelle delle articolazioni, della vagina e della pelle.

La sindrome può manifestarsi da sola, ma spesso accompagna altre malattie autoimmuni, come il lupus e l’artrite reumatoide.

Sintomi

I sintomi più comuni sono:

• Bocca secca: sensazione di sete e disidratazione. Sensazione di cotone in bocca, difficoltà a parlare e a deglutire. Il sintomo risulta più intenso quando si mangiano cibi secchi, che si attaccano alla gola e richiedono acqua per essere deglutiti.
• Occhi secchi: prurito, bruciore e sensazione di sabbia negli occhi. Gli occhi secchi dovrebbero essere frequenti, ricorrenti e durare più di 3 mesi.

Ulteriori sintomi che possono manifestare i pazienti con la sindrome di Sjogren sono:

• Artralgia: discinesia (movimento anormale e incontrollato dei muscoli) e primi movimenti dolorosi dopo il risveglio. Le piccole articolazioni sono in genere le più colpite, ma anche le articolazioni più grandi come il ginocchio, i muscoli posteriori della coscia e le spalle possono provare gonfiore e dolore.
• Secchezza vaginale: a causa della maggiore incidenza di Sjogren nelle donne dopo i 40 anni, i sintomi sono spesso attribuiti alla menopausa. Tuttavia, la sindrome può essere aggravata dall’assottigliamento e dall’infiammazione delle pareti vaginali che si verificano a causa del declino degli estrogeni con l’età. Questo può portare a dolore durante il rapporto (disparenia), bruciore e prurito nella zona.
• Xeroderma: la malattia può colpire anche le ghiandole responsabili del mantenimento dell’umidità della pelle e della produzione di sudore e sebo. Senza l’uso di lozioni e creme fortemente idratanti, la pelle diventa secca e ruvida. La comparsa dell’eczema è solitamente dovuta a condizioni autoimmuni concomitanti come il lupus e la sclerodermia.
• Tosse secca cronica: fino al 60% delle persone con Sjogren ha una tosse secca cronica. Una delle funzioni della saliva è quella di neutralizzare gli acidi dello stomaco, soprattutto quando si è sdraiati.
• Gonfiore della ghiandola parotide: la ghiandola parotide è la ghiandola salivare più grande e si trova vicino alla mandibola. In alcuni casi si osserva gonfiore della ghiandola.
• Diminuzione della chiarezza mentale: perdita della memoria recente e una sensazione di ridotta chiarezza mentale con difficoltà di concentrazione.
• Neuropatia: può colpire i nervi periferici, quelli che collegano il resto del corpo al midollo spinale e al cervello. Alcuni pazienti possono manifestare disturbi della sensibilità (intorpidimento, dolore, formicolio) e della mobilità (debolezza muscolare, incontinenza, diarrea, disfunzione erettile) a causa dell’infiammazione dei nervi periferici.
• Stanchezza cronica: sensazione di stanchezza e sonnolenza che persiste anche dopo aver dormito e riposato adeguatamente. La sindrome di Sjogren, come altre condizioni autoimmuni, può causare affaticamento cronico e una sensazione di esaurimento fisico e mentale. Ciò può essere dovuto all’infiammazione cronica che colpisce tutto il corpo, ma anche a disturbi del sonno dovuti ai sintomi della malattia.
• Problemi dentali: aumento dell’incidenza di carie. La saliva mantiene i denti umidi e li protegge, ha anche proprietà batteriostatiche e blocca la crescita dei batteri che causano la carie. Nelle persone con sindrome di Sjogren, la ridotta produzione di saliva può manifestarsi come gengivite, aumento dell’usura dei denti, ulcere della bocca e infiammazione della lingua

Cause

La sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune in cui i globuli bianchi (linfociti) si infiltrano nelle ghiandole che producono i vari fluidi corporei (ghiandole esocrine) e le distruggono.

Le ghiandole esocrine colpite possono essere quelle che producono fluidi negli occhi (lacrime), nelle cavità corporee (saliva, fluidi vaginali, fluidi gastrici, bile, fluidi pancreatici), sulla superficie corporea (sudore, sebo), nelle articolazioni (liquidi articolari fluidi) e delle mucose (faringe, polmoni, esofago, ecc.).

Può manifestarsi come una malattia autoimmune singola (malattia di Sjogren primaria) o associata ad altre malattie autoimmuni (malattia di Sjogren secondaria), come il Lupus Eritematoso Sistemico (LES), l’artrite reumatoide e la sclerodermia.

Nelle persone con un disturbo del sistema immunitario preesistente, le infezioni virali e batteriche innescanola distruzione delle ghiandole da parte dei globuli bianchi.

Il processo inizia con la distruzione delle cellule della ghiandola da parte di virus o batteri. Il danno alle cellule della ghiandola da parte dei microbi rilascia allergeni che innescano una risposta immunitaria di tipo allergico, in cui i globuli bianchi invadono le ghiandole e le distruggono ^[1].

Teoricamente, tutti gli organi possono essere colpiti. Sono più spesso colpiti ^[1,2]:

• occhi
• bocca
• ghiandola parotide
• articolazioni
• stomaco
• ghiandola tiroidea
• polmoni
• reni
• pelle
• sistema nervoso periferico
• linfonodi

Fattori di rischio

L’insorgenza della sindrome di Sjogren è associata ai seguenti fattori di rischio:

• • Età: di solito diagnosticata in persone di età superiore ai 40 anni.

• • Genere: 9 volte su 10 colpisce le donne.

• • Malattia autoimmune: è comune che le persone con Sjogren soffrano anche di un’altra malattia autoimmune.

• • Sindrome metabolica: i pazienti con Sjogren hanno maggiori probabilità di avere la sindrome metabolica (insulino-resistenza, aumento del peso corporeo, aumento dei trigliceridi, diminuzione del colesterolo buono (HDL), ipertensione, aumento dei valori di zucchero). Lo stato pro-infiammatorio che crea la sindrome metabolica gioca un ruolo importante nello sviluppo della malattia ^[3].

• • Disfunzione mitocondriale: i mitocondri sono le “fabbriche di energia” del corpo umano. Ogni cellula del corpo contiene diverse migliaia di mitocondri. Il loro ruolo è quello di convertire gli ingredienti del cibo che mangiamo in energia. I mitocondri producono il 90% dell’energia necessaria al corpo umano per funzionare. I disordini metabolici legati ai meccanismi di produzione di energia delle cellule nei mitocondri, partecipano alla manifestazione della fatica cronica e ai sintomi della sindrome ^[4].

• • Disturbi del microbioma: i disturbi nell’equilibrio dei microbi che compongono il microbioma della bocca e del sistema gastrointestinale sono associati allo sviluppo della malattia di Sjogren ^[5][6].

• • Carenza di vitamina D: bassi livelli di vitamina D sono associati a malattie autoimmuni e alla sindrome di Sjogren. La vitamina D è essenziale per la regolazione e il funzionamento del sistema immunitario. Bassi livelli di vitamina D nei pazienti di Sjogren sono associati a un peggioramento della sintomatologia ^[7].

• • Carenze di micronutrienti: le carenze di vitamine e minerali, come zinco, vitamina E, vitamina A e vitamina B12, migliorano la disfunzione del sistema immunitario e sono associate a un migliore decorso della malattia nei pazienti di Sjogren ^[8][9].

• • Carenza di grassi omega-3: i pazienti con sindrome di Sjogren hanno bassi livelli di acidi grassi omega-3. Al contrario, livelli più elevati di omega-3 sono associati a una ridotta intensità dei sintomi di secchezza oculare e secchezza delle fauci ^[10].

Diagnosi

La manifestazione della sindrome di Sjogren riguarda solitamente donne di età compresa tra i 40-60 anni, raramente può manifestarsi anche negli uomini o addirittura nei bambini.

L’insorgenza dei sintomi è graduale e può essere trascurata ritardando la diagnosi, spesso per diversi anni.

La sindrome di Sjogren può essere difficile da diagnosticare perché i suoi sintomi imitano quelli di altre malattie. Gli effetti collaterali di molti farmaci possono anche imitare i sintomi della sindrome.

Test speciali possono escludere altre malattie, confermare la diagnosi della malattia e identificare cause e carenze metaboliche.

Analisi del sangue

• • Sangue generale: per rilevare anemia o globuli bianchi bassi

• • Autoanticorpi per la sindrome di Sjogren: anticorpi specifici per la malattia [anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B)] e anticorpi antinucleari (ANA) si trovano nel 50% dei casi

• • Fattore reumatoide

• • Marcatori di infiammazione

• • Indicatori della funzionalità epatica e renale

• • Misurazione del potassio

• • Elettroforesi delle proteine

Esami oftalmici

• • Misurazione della secchezza oculare: mediante test lacrimale di Schirmer. Una piccola striscia di carta speciale viene posizionata sulla palpebra inferiore per alcuni minuti per misurare la produzione lacrimale.

• • Esame con lampada a fessura: l’oftalmologo esamina la superficie degli occhi con una lampada speciale per danni alla cornea.

Controllo delle immagini

• • Salivogramma: il liquido di contrasto viene iniettato nelle ghiandole salivari e quindi vengono eseguite normali radiografie. Il test mostra se c’è un problema con il flusso di saliva a causa di stenosi (restringimento patologico di un canale, di un orifizio, di un organo cavo o di un vaso) o calcoli.

• • Scintigrafia delle ghiandole salivari: un isotopo radioattivo viene iniettato per via endovenosa e viene registrato il suo assorbimento da parte delle ghiandole salivari.

Biopsia

• • Biopsia del labbro inferiore: questo è il test diagnostico più accurato per la sindrome di Sjogren. Viene eseguito quando vi è dubbio sulla diagnosi della malattia. Un campione viene prelevato dall’interno del labbro inferiore in anestesia locale e le minuscole ghiandole salivari che vi si trovano vengono esaminate al microscopio.

Trattamento

Il trattamento della sindrome varia a seconda degli organi colpiti.

Farmacologico

• • Ridurre l’infiammazione degli occhi: ciclosporina e collirio di lifetegrast

• • Aumento della salivazione: la pilocarpina, la cevimelina possono aumentare la secrezione salivare e talvolta le lacrime.

• • Trattamento dei sintomi che interessano sistemi più ampi: idrossiclorochina (Plaquenil) e metotrexato, agenti biologici.

• • Trattamento sintomatico: antidolorifici, farmaci antinfiammatori non steroidei, lacrime artificiali, soluzione salina, antimicotici, gel orali e spray possono essere utilizzati per trattare i sintomi causati dalla malattia.

• • Trattamento chirurgico: Una piccola operazione che sigilla i tubuli che drenano le lacrime dagli occhi può migliorare in una certa misura l’occhio secco.

La riabilitazione dei disturbi metabolici è un fattore centrale nella gestione e nel decorso della sindrome di Sjogren

Il trattamento dei disordini metabolici che portano allo sviluppo della sindrome è una parte importante per migliorare il decorso e la qualità della vita dei pazienti con Sindrome di Sjogren.

• • Sindrome metabolica: risoluzione dell’insulino-resistenza, gestione dell’ipertensione e dell’iperlipidemia, aumento dei valori del colesterolo buono (HDL), riduzione del peso corporeo, trattamento dello stato pro-infiammatorio ^[11].

• • Disfunzione mitocondriale: miglioramento dei meccanismi di produzione di energia, correzione delle carenze associate alla disfunzione mitocondriale, miglioramento della fatica cronica ^[12-14].

• • Interruzione del microbioma: rafforzamento della normale flora della bocca e del tratto gastrointestinale ^[15-16].

• • Carenza di vitamina D: correzione della carenza di vitamina D. Nei pazienti autoimmuni sono necessari livelli più alti del normale per ottenere lo stesso effetto biologico, rispetto alla popolazione sana, raggiungendo valori di 25OHD3 vicini al normale superiore (80-100 ng/dl) ^[17-20].

• • Somministrazione di grassi omega-3: per trattare l’infiammazione causata dalla secchezza oculare ^[21-22].

• • La correzione delle carenze di micronutrienti: zinco, vitamina E, vitamina A e vitamina B12, è associata a un migliore decorso della malattia nei pazienti con Sindrome di Sjogren ^[23,24].

Test speciali determinano la gestione della sindrome di Sjogren

È fondamentale, parallelamente o in seguito alla diagnosi della malattia, identificare e gestire i disordini metabolici sottostanti e i fattori di rischio che portano alla sua manifestazione.

L’identificazione e il trattamento dei disturbi metabolici possono essere effettuati solo eseguendo test speciali che analizzano piccole molecole nel sangue. Vengono rilevati disturbi metabolici associati al decorso e alla manifestazione della sindrome. Lo stato metabolico di una persona è il principale fattore di rischio per la malattia.

Questo tipo di analisi non è paragonabile ai comuni test di laboratorio. Si tratta di test altamente specializzati, eseguiti da meno di 10 laboratori in tutto il mondo secondo standard molto elevati.

In Italia, vengono eseguiti esclusivamente nella nostra clinica.

Questi test si chiamano Analisi Metabolomiche™. Misurano molecole molto piccole che partecipano alle reazioni chimiche del corpo. Il loro vantaggio è che registrano le esatte carenze e disordini metabolici, rendendo così efficace il trattamento e la prevenzione delle malattie autoimmuni e croniche.

Marcatori rilevati attraverso Analisi Metabolomiche™

Le Analisi Metabolomiche™ rilevano marcatori che identificano:

• • la capacità di produrre energia (funzione mitocondriale)

• • carenze di vitamine, enzimi, minerali, aminoacidi

• • carenze di acidi grassi omega 3

• • la mancanza di vitamina D e micronutrienti che lavorano in combinazione con essa (K2, zinco, magnesio, vitamine del complesso B)

• • disturbi metabolici, come la resistenza all’insulina

• • la capacità del corpo di gestire l’infiammazione

• • capacità antiossidante del corpo

• • lo stato della flora intestinale (microbioma)

• • la presenza di disturbi nel metabolismo di proteine, carboidrati e lipidi

Si tratta di strumenti aggiuntivi alle attuali opzioni diagnostiche e terapeutiche, che aiutano il medico a fornire trattamenti più efficaci ^[25-27].

Quanto prima vengono gestite le cause metaboliche della malattia, tanto più efficaci sono gli interventi di prevenzione e cura. Il tasso di miglioramento è correlato al tipo di tessuto interessato.

Tessuti come le mucose del tratto gastrointestinale, le articolazioni e la pelle si rigenerano e guariscono in modo più efficiente quando si verifica una lesione reversibile.

Tessuti come ghiandole, nervi o tessuto muscolare non si rigenerano o guariscono molto lentamente. In questi tessuti, l’obiettivo è arrestare il danno e stabilizzare la funzionalità. I primi interventi portano risultati migliori.

Il ripristino dello stato metabolico del corpo migliora il quadro clinico e il decorso della salute dei pazienti con sindrome di Sjogren.

Il ripristino dello stato metabolico del corpo, combinato con l’applicazione di un intervento medico intensivo nello stile di vita e nell’alimentazione, migliora il quadro clinico e il decorso della salute dei pazienti con malattia di Sjogren ^[11-24].

Sulla base della nostra esperienza clinica in pazienti con sindrome di Sjogren, gli interventi medici sullo stile di vita e sulla nutrizione portano a:

• • Fermare la distruzione delle ghiandole esocrine.

• • Aumentare i livelli di energia e migliorare la qualità della vita.

• • Migliorare la risposta ai farmaci

• • Migliorare la condizione della mucosa gastrointestinale (esofago, mucosa gastrica e intestinale).

• • Ridurre i sintomi articolari: rigidità e dolore e migliorare la mobilità.

• • Ridurre il rischio di danno sistemico nella malattia di Sjogren secondaria

Precisi interventi medici nello stile di vita, nella dieta, nella correzione delle carenze e nell’uso di farmaci con effetti metabolici positivi hanno cambiato radicalmente il decorso della malattia nei pazienti con sindrome di Sjogren.

Attraverso la nostra esperienza clinica abbiamo riscontrato che la qualità della vita e lo stato di salute generale dei pazienti con sindrome di Sjogren migliorano nella maggior parte dei casi, passando da uno stato di costante deterioramento ad uno stato di graduale miglioramento.

La medicina oggi ha più strumenti di quanti ne avesse solo dieci o cinque anni fa. Quando i farmaci, la correzione delle carenze e la nutrizione sono adattati al profilo metabolico di ogni paziente, cambiano radicalmente la qualità della vita e il decorso della malattia delle persone con la sindrome di Sjogren.

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RIFERIMENTI BIBLIOGRAFICI:

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